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絲路病--貝塞特氏症候群

蔡文展 醫師

一九三七年,一位土耳其的醫師貝塞特描述他所看到一些病人的特徵並發表於醫學文獻上,從此揭開了貝塞特氏症的臨床研究;口腔長期且反覆性的潰瘍是這個病的主要病徵,除此之外,病人常合併有生殖道潰瘍、皮膚病變及關節疼痛等,嚴重的病人則會侵犯到眼睛而造成失明;另外少數的病人亦會有中樞神經的侵犯而造成昏迷甚或死亡。

說也奇怪,這個病好發的地區正好沿著古代「絲路」散布,東邊從日本韓國,經中國的北方、西藏、新疆、土耳其、中東而到達西邊的希臘;因此亦有人將此病稱為「絲路病」。貝塞特氏症在這些國家不但較為盛行,其後果也較為嚴重,病人常有失明之虞,以及大血管的栓塞、血管瘤等變化。

傳統上,病人開始都是被長時間的口腔潰瘍困擾不已;潰瘍發生的位置可以在口腔的任何地方,特別是某些不容易出現潰瘍的地方若有潰瘍發生則就需要高度懷疑這個病的可能性,如上顎、後咽部等。當然潰瘍不只會發生在口腔黏膜,事實上,整個消化道從食道、小腸、大腸到直腸均可能會有潰瘍發生;這些地方的潰瘍會讓病人長期腹痛甚至血便的可能。除了口腔潰瘍以外,生殖道潰瘍亦是造成病人困擾的主要症狀;病人常會因生殖道的潰瘍而遭受到配偶的質疑;甚至有些病人血清會出現梅毒的假陽性反應,更會讓病人百口莫辯。

皮膚的病變則較為多樣性,從結節性紅斑到膿到皮膚潰瘍都有可能發生。關節炎通常較為輕微,常為一過性的反應;少數病人有髂關節的病變而無法與僵直性脊椎炎區分。

眼睛的病變是最擾人的地方,它可發生前虹彩炎、後虹彩炎甚至整個眼球的虹彩炎,這些虹彩炎的病變導致失明的機會非常高;因此在一些盛行率較高的國家如日本等,一旦病人被診斷出有貝塞特氏症候群,接受點字訓練就成為必要的措施,以為他將來失明後生活所需。

貝塞特氏症真正的致病機轉並不太清楚;其預後也因人而異;若只是口腔潰瘍、生殖道潰瘍則給予類固醇、秋水仙素即可改善;若是血管炎發生或眼睛、中樞神經的侵犯則必須給予免疫抑制劑甚至化學治療才能有效的將病情控制。

 

 

(以上內容參考引用 高醫醫訊第十七卷第三期  蔡文展  醫師專文  http://www.kmu.edu.tw/~kmcj/data/8608/3405a.htm,對於引用有不同意見或看法,歡迎與我們聯繫反應,我們將會立即處理或與您聯繫。聯絡信箱 editor@funhit.com.tw,樂活營養師感謝您的指教!)

蔡文展

    學歷
  1. 高雄醫學大學 醫學系畢業
  2. 高雄醫學大學醫學研究所博士班
    經歷
  1. 台北榮民總醫院胸腔部住院醫師
  2. 高雄醫學大學附設中和紀念醫院住院總醫師
  3. 高雄醫學大學附設醫院過敏免疫風濕內科主治醫師
  4. 美國UCLA風濕科研究員
    專科執照與學會
  1. 內科專科醫師/台灣內科醫學會
  2. 風濕病專科醫師/中華民國風濕病醫學會
  3. 免疫過敏專科醫師/中華民國免疫醫學會
    專長
  1. 風濕病與關節炎
  2. 自體免疫疾病
  3. 過敏病

 

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