四十八歲陳先生是罕見疾病瓜胺酸血症患者,必須換肝才能保命,但還沒等到肝,便因急性併發症而垂危。所幸台北榮總爭取到大愛者部分捐肝,為他施行國內首例「輔助性部分肝正位移植」手術,僅以捐肝取代左肝,歷經十二小時手術,日前康復出院。
陳先生原是公司主管,三年多前事業正值如日中天,卻突然有嚴重癲癇、意識糢糊等症狀,遍訪名醫都找不出病因,家人一度以為他「中邪」。今年初到北榮求診,確診為發生率兩萬分之一的瓜胺酸血症。
台北榮總罕病治療中心主任牛道民說,瓜胺酸血症是先天性隱性遺傳疾病,陳先生屬第二型成人型患者,因肝臟無法分泌Citrin酵素,患者血液中瓜胺酸及血氨濃度異常增高,導致一連串神經及精神症狀。
七月底,陳先生因急性肝腦病變,陷入深度昏迷。千鈞一髮之際,高雄榮總出現一名大愛捐肝者,原本整顆肝臟捐給北榮一名急性肝衰竭患者,但因受贈者體重較輕,只要右肝就夠用,剩下約三六○公克的左肝可以分給陳先生。北榮兒童外科主治醫師劉君恕說,陳先生的肝臟除了代謝異常,其他功能都正常,醫療團隊決定僅以捐肝取代左肝,使他重獲新生。