一名身高203公分的21歲男學生,因身高優勢自幼是籃球健將,上個月與同學PK籃球,忽然感到左側胸骨下疼痛,痛到站不起來,趕緊就醫後,發現罹患罕見疾病馬凡氏症候群且合併急性主動脈剝離,趕緊動手術才保住一命。醫師表示,馬凡氏症候群初期沒有症狀,但易因主動脈剝離而猝死,如懷疑是此種疾病, 應盡速就醫接受治療。
該名男學生國小畢業身高就直逼180,是全校最高畢業生,國中時一名老師曾警告在報上看到馬凡氏症多是「高人」,特別告誡他不要做劇烈運動,但他不認為自己是此種疾病患者,沒有去醫院就醫。
收治病患的萬芳醫院心臟血管外科主任李紹榕表示,該名男學生又高又瘦,體重只有72公斤,且手腳與手指特別長,來就診檢查時並無特別明顯症狀,但 懷疑是主動脈剝離,如血管壁裂開,血管繼續承受心臟血壓,就可能破裂而死亡,因此緊急動手術,並利用固定式支架象鼻手術,讓患者在下一階段手術免去血管挪 移手術。
李紹榕指出,馬凡氏症患者多在年輕時發病,最嚴重的併發症為心臟的升主動脈剝離破裂,易造成病人猝死,依據統計,若發生急性主動脈剝離,至少50%的病人在發生後48小時內死亡,發病需立即就醫。
馬凡氏症發生率是萬分之一,李紹榕提醒,此症患者在體型上又往往因體型高大,常被挑選出來做籃球或排球校隊,易加重病人心臟併發症的產生,往往在不知情的情況下因激烈運動而猝死。患者如能早期診斷與治療,避免劇烈運動,將可減緩併發症發作。