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小兒再生不良性貧血

邱世欣 醫師

骨髓是人體內的造血工廠。我們身上的血液細胞包括紅血球、白血球及血小板皆由此製造。萬一骨髓這個造血工廠罷工了,其內之造血幹細胞受傷或受到破壞,無法製造出足量的血液細胞,我們就稱為再生不良性貧血。其發生通常是慢慢來的,症狀一開始並不明顯,初期可能會因貧血而有輕度的疲倦及衰弱。而血小板的逐漸減少,可能會導致皮下出血、流鼻血、腸胃道出血等,嚴重的甚至有視網膜出血及腦出血。白血球也會減少,致使細菌感染之現象。病人看起來會很蒼白,皮膚、口腔黏膜及結膜可見小出血點或瘀斑,也會因細菌感染而有發燒之情況。

再生不良性貧血的成因,可分成好幾種,但是大部分的病人卻是屬於原因不明的。以下介紹幾種可能導致再生不良性貧血的成因:

(1)先天性的:如Fanconi氏貧血,是一種自體隱性遺傳之疾病。小孩時期即有症狀。其常合併其他先天性畸形。

(2)藥物及化學製品:如抗癌藥物及免疫抑制劑會抑制骨髓正常功能。嚴重程度與藥物劑量有關也隨個人體質不同而有不同。另外,長期X光照射,或是實驗室及工廠意外使人體受到突然的大量的輻射,也可能導致再生不良性貧血。苯及其衍生物常被化學工廠使用,其也可能致病。氯黴素為一種廣效性之抗生素,也會有骨髓毒性。其他如有機砷、金製劑、磺胺藥及殺蟲劑也可能是兇手。

(3)與免疫機制相關的:如做骨髓移植後的病人。

(4)感染:有一部分的病例是因得到感染性肝炎後引起的。經常是非A非B型之肝炎(包括C型肝炎)。由此途徑而得之再生不良性貧血常是較嚴重而有致死之虞。其他種類的病毒感染如EB病毒(Epstein-Barr virus)、Parvovirus、愛滋病毒等。

(5)其他相關疾病:如全身性紅斑狼瘡,廣泛性嗜伊紅性肌膜炎(diffuse eosinophilic fasciitis),及因輸血引起之排斥反應(transfusion-associated graft-versus-host disease)。

治療此病是目前醫學領域極具挑戰性的一個部分。若是可找到致病因素,首先當然是去除其致病因素,而使骨髓慢慢恢復。在病人呈現嚴重之白血球低下症時,必須儘量避免得到感染。輸血的決定必須相當謹慎,因為輸血仍有一些危險性,包括感染到肝炎及鐵質沉積。若是有考慮做骨髓移植的病人,也擔心導致抗體之產生。所以輸血只要維持病人之舒適性,而不一定要達到某個血色素值。血小板數目小於兩萬時,才輸血小板以防自發性出血。

藥物治療方面,於輕度之病人使用傳統方法治療,大部份可得到緩解,然而重度之病人其成效則相當差,其緩解率往往小於30%。故於重度之病人,可使用抗淋巴球蛋白及抗胸腺球蛋白。其治療反應率達45%,而存活率約60%。雄激素(Androgen)目前已不是第一線用藥,其對於那些重度的病人通常無效,有報告曾指出對於那些重度的小孩即使使用雄激素治療,死亡率仍大於75%。另有病人對於免疫抑制劑及高劑量類固醇有效,約有40%的病人對於高劑量類固醇有治療反應。而對於合成之造血生長因子之治療,目前仍屬研究階段。重症病人若有合適之骨髓捐贈者,應做骨髓移植。做骨髓移植的病人,其存活率可達60~70%。

總而言之,再生不良性貧血是骨髓功能低下的疾病。大部分病因不明,一旦有厲害之感染及出血常有喪命之危險。

 

 

(以上內容參考引用 高醫醫訊第十七卷第六期  邱世欣 醫師專文 http://www.kmu.edu.tw/~kmcj/data/8611/3472.htm,對於引用有不同意見或看法,歡迎與我們聯繫反應,我們將會立即處理或與您聯繫。聯絡信箱 editor@funhit.com.tw,樂活營養師感謝您的指教!)

邱世欣

    學歷
  1. 高雄醫學院 醫學系畢
  2. 高雄醫學院 臨床醫學研究所 博士
    經歷
  1. 高雄醫學大學附設醫院醫學檢驗部血液室主任
  2. 高雄醫學大學附設醫院小兒部加護病房主任
  3. 高雄市立小港醫院小兒科主任
  4. 高雄市立小港醫院血庫主任
  5. 澳洲雪梨兒童醫院小兒科研究
  6. 美國波士頓哈佛大學兒童醫院研究
  7. 波士頓Tuft’s大學,聖伊麗莎白醫院研究
  8. 高雄醫學院小兒科講師
  9. 高雄醫學院小兒科總醫師
    專長
  1. 小兒科學
  2. 血液學
  3. 腫瘤學
  4. 分子生物學
  5. 造血幹細胞移植


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