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成人型史提耳氏病

歐燦騰 醫師

成人型史提耳氏病是一種很少見全身發炎性的疾病,平均發病年齡約38.1歲,男女比約1:2,目前此病致病機轉不明。

症狀包括高燒、皮疹、關節炎、肌肉疼痛、喉嚨痛、體重減輕、全身倦怠、胸痛或胸悶、腹痛、肝脾腫大及淋巴腺腫等。皮疹常出現於前胸、前臂、大腿、臉頰、手掌及腳底,發燒時通常更明顯且更紅(鮭魚肉似紅)。關節炎則好發於膝關節、腕關節、手指關節及踝關節等處。大約有三分之二的病人有喉嚨痛,甚至是第一個出現的症狀,因此常一開始被診斷為感冒或扁桃腺炎。此外百分之三十的病人發病初期會有腹痛,並伴隨著噁心、嘔吐、或腹瀉等。

血液檢查方面會出現白血球數很高、肝功能異常、C反應蛋白及紅血球沉澱速率很高、 及鐵蛋白異常偏高等。

Yamaguchi等人於1992年提出一個新的此病診斷標準並於最近獲得國際間廣泛接受,其內容包括四個主要項目(1.關節炎超過六星期 2.發燒超過39度 3.典型皮疹 及4.血中白血球數超過10000/mm3 )及四個次要項目(1.喉嚨痛 2.淋巴腺腫或脾臟腫大 3.肝功能異常 4.抗核抗體及類風濕因子均陰性),診斷此病至少需符合五項且需包含至少兩項主要項目,次外需排除敗血症、感染性單核球症、癌症及其他風濕病,例如血管炎等。

此病若不治療,病人最後多死於心肺衰竭、肺動脈高壓及肝衰竭。

目前治療此病最主要的藥物是類固醇及非類固醇抗發炎藥,大多數的病人給予這兩種藥物後症狀均消失,對於治療無效的病人或為了降低類固醇的劑量或副作用,我們也使用抗風濕藥物如methotrexate (抗癌靈)、sulfasalazine 或免疫抑制劑如azathioprine或環孢靈素來治療病人。此外目前國外也有一些病人接受生物製劑如抗腫瘤壞死因子注射的治療,其治療效果仍需更大規模臨床試驗證實。

根據過去的文獻,發病十年後仍有一半以上的病人需長期服用藥物控制以避免復發。台灣一年發生率,迄今無人統計過,高醫過敏免疫風濕內科一年約有1至3例。

 

 

(以上內容參考引用 高醫醫訊月刊 第二十九卷第二期  歐燦騰  醫師專文http://www.kmuh.org.tw/www/kmcj/data/9807/13.htm,對於引用有不同意見或看法,歡迎與我們聯繫反應,我們將會立即處理或與您聯繫。聯絡信箱 editor@funhit.com.tw,樂活營養師感謝您的指教!)

歐燦騰

    學歷
  1. 高雄醫學院醫學系畢業
  2. 高雄醫學大學醫學研究所博士班進修 
    經歷
  1. 高雄醫學大學附設醫院內科住院醫師、總醫師、主治醫師
  2. 高雄市立小港醫院內科主治醫師
  3. 英國倫敦大學帝國理工醫學院過敏及臨床免疫部門研究員 
    專長
  1. 風濕病與關節炎(類風濕性關節炎、僵直性脊椎炎、退化性關節炎、乾癬性關節炎、骨質疏鬆等)
  2. 自體免疫疾病(系統性紅斑狼瘡、血管炎、貝塞特氏病等)、痛風、過敏性疾病 (過敏性鼻炎、異位性皮膚炎、蕁麻疹、藥物過敏諮詢等等)   
    專科執照與學會
  1. 內科專科醫師/內科醫學會
  2. 風濕病專科醫師/風濕病醫學會
  3. 免疫過敏專科醫師/免疫學會

 

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